Porfyriinit, yövirtsasta (aamuvirtsasta)
| 6332 | nU-Porf |
Osatutkimukset
nU-5C-Porf, nU-6C-Porf, nU-7C-Porf, nU-Kporf 1, nU-Kporf 3, nU-Uporf 1 ja nU-Uporf 3
Tiedustelut
Erikoiskemian laboratorio puh. 09 471 73778
Yhteyshenkilöt
kemisti Leena Lindstedt: leena.lindstedt
hus.fi / 050-4286646
Esivalmistelu
B-vitamiinit ja niitä sisältävät valmisteet häiritsevät määritystä. B-vitamiinien nauttimista tulisi välttää 10 vrk ennen näytteenottoa. Myös muiden vitamiinivalmisteiden nauttimista tulisi välttää 3 vrk ennen näytteen ottoa.
Näyteastia
Muoviputki 10 ml
Näyte
10 ml yövirtsaa. Rakko tyhjennetään juuri ennen nukkumaanmenoa, virtsaa ei oteta talteen. Varsinainen keräys alkaa tästä. Kaikki yön aikana erittyvä virtsa kerätään talteen. Keräysastia säilytetään viileässä valolta suojattuna. Aamulla herättyä virtsataan keräysastiaan viimeisen kerran. Tähän loppuu keräys. Kellonaikoja ei tarvitse merkitä muistiin, keräysajan tulee olla kuitenkin vähintään 6 tuntia.
Hyvin sekoitetusta yövirtsasta lähetetään näytteeksi 10 ml kylmälähetyksenä. Mikäli virtsanäytettä ei voida toimittaa laboratorioon vuorokauden kuluessa keräyksestä, näyte on pakastettava ja lähetettävä pakastelähetyksenä viikon kuluessa.
On tärkeää, että näyte suojataan valolta kaikissa vaiheissa.
Menetelmä
Nestekromatografinen, fluorometrinen.
Tekotiheys
Kerran kolmessa viikossa
Tulkinta
Porfyrinuriaa esiintyy säännöllisesti tai aika ajoin erityyppisissä porfyrioissa, ei kuitenkaan erytropoieettisessa protoporfyriassa. Porfyrinuria saattaa olla merkki porfyriasta, mutta sitä esiintyy myös raskasmetallien, halogenoitujen liuottimien ja eri tyyppisten lääkkeiden inhiboidessa hemisynteesiä. Porfyrinuriaa saattaa esiintyä useissa maksasairauksissa (hepatiitti, kirroosi, Dubin-Johnson, Rotorin tauti, maksasyöpä jne), jolloin virtsaan erittyy yleensä koproporfyriinejä. Porphyria cutanea tardassa porfyriinien eritys virtsaan on runsainta oireisessa vaiheessa (yli 1000 nmol). Muissa porfyrioissa eritys vaihtelee taudin aktiivisuuden mukaan.
Nestekromatografisella menetelmällä todetaan myös uroporfyriinin ja koproporfyriinin välillä hemin synteesiketjussa esiintyvät välidekarboksylaatiotuotteet: 7C-, 6C- ja 5C-porfyriinit. Mm. porphyria cutanea tardassa on uroporfyriinin ja koproporfyriinin lisäksi lisääntynyt myös 7C-porfyriinin eritys virtsaan. Muissa porfyrioissa välituotteet ovat lisääntyneet vaihtelevasti. Akuutissa intermittoivassa porfyriassa uroporfyriinit ja porphyria variegatassa koproporfyriinit ovat lisääntyneet suhteellisesti eniten. Erytropoieettisessa kongenitaalisessa porfyriassa ovat etenkin uroporfyriini I ja koproporfyriini I virtsassa lisääntyneet.
Viitearvot:
nU-Uporf 1 alle 50 nmol/l, nU-Uporf 3 alle 15 nmol/l, nU-7C-Porf alle 20 nmol/l, nU-6C-Porf alle 9 nmol/l, nU-5C-Porf alle 8 nmol/l, nU-Kporf 1 alle 80 nmol/l, nU-Kporf 3 alle 175 nmol/l
Huomautuksia
Tämä tutkimus korvaa vuorokausivirtsatutkimuksen dU-Porf 2488.
Tietoa porfyrioista sivulta http://www.porphyria-europe.com
Tutkimus nU-Porf päivitetty 21.11.2023 / LL
Viimeisin päivitys: 24.04.2024 klo 00:42.