Tutkimusohjekirjan etusivu. Hakemisto erikoisalan, nimen, lyhenteen tai tutkimusnumeron mukaan
P -ADAMTS13, aktiivisuus
| 20695 | P -ADAM13 |
Tiedustelut
Meilahden sairaalan laboratorio puh. 471 74330, päivystysaikana 72574
Yhteyshenkilöt
lääkäri Lotta Joutsi-Korhonen: lotta.joutsi-korhonen
hus.fi / 050 427 2402 / 09 471 74332 ja kemisti Jari Leinonen: jari.leinonenhus.fi / (09) 471 74337 / 050 427 0591
Indikaatiot
Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran (TTP) diagnostiikka.
Näyteastia
Hyytymistutkimusputki, 109 mM Na-sitraatti, 2.7 ml
Näyte
3.2% Na-sitraattiplasma. Näyte säilyy erottelematta huoneenlämmössä 8 tuntia. Jos näytettä ei voida toimittaa määritettäväksi 8 tunnin sisällä, näyte on sentrifugoitava (15 min 2500 g), plasma eroteltava kahteen muoviputkeen ja lähetettävä pakastettuna.
Menetelmä
ADAMTS13:n proteolyysituotteen määritys entsyymi-immunologisesti
Tekotiheys
Arkipäivisin sopimuksen mukaan
Tulokset valmiina
Viikon kuluessa
Viitearvot
| kaikki | 40 - 130 | % |
Tulkinta
ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13) on 190 kDa:n suuruinen, von Willebrandin tekijää (vWF) pilkkova entsyymi, joka säätelee suurten vWF-multimeerien määrää verenkier- rossa. Entsyymiaktiivisuuden ollessa alentunut, normaalia suurempia VWF-multimeerejä (extra large multimers) kumuloituu verenkiertoon aiheuttaen intra-vaskulaarista trombosyyttiaggregaatiota ja mikrotrombooseja. Tila voi johtaa tromboottiseen mikroangiopatiaan.
Tromboottisessa trombosytopeenisessä purppurassa (TTP) ADAMTS13-aktiivisuuden on todettu olevan osittain alentunut 70-100%:lla ja voimakkaasti alentunut 40-90%:lla potilaista. ADAMTS13-aktiivisuuden alentuminen voi olla pysyvää (geneettistä) tai hankinnaista. Hankinnaista tilaa voivat aiheuttaa mm. autovasta-aineet, joita muodostuu joko spontaanisti tai liittyen esim. raskauteen, autoimmuunitauteihin, infektioihin tai lääkitykseen. Kardiovaskulaaristen sairauk-sien, uremian, maksakirroosin yhteydessä on tavattu myös pienetyneitä ADAMTS13- aktiisuustasoja.
Kirjallisuutta: Levy ym. Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura. Nature 2001:413:488-94. Tsai. ADAMTS13 and microvascular thrombosis. Expert Rev Cardiovasc Ther 2006:4:813-25. Mannucci PM, Peyvandi F. TTP and ADAMTS13: When is testing appropriate? Hematology 2007:121-126.
Huomautuksia
Tutkimuksessa ei saa käyttää EDTA-antikoaguloitua näytettä (poikkeustilanteissakaan).
Päivitetty 24.05.2011 / LJK